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眼科部

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標  題
青光眼與史德奇氏病
作  者
柯美蘭
張貼日期
2021-10-19
張貼單位
眼科部
內  容

台灣紅面小棋王周俊勳先生獲得南韓LG盃世界棋王頭銜,在國人一片讚嘆中,門診也來了另一位紅面李先生。他身受著高眼壓之苦,右半邊臉滿蓋著血管紅色母斑的他,即使給予三種降眼壓的藥物,眼壓仍高達35毫米汞柱。據病人表示:從小,他的眼壓就很高,也曾到處求醫,但是眼壓始終控制不好,雖然曾經在外院接受過兩次青光眼手術,但是,不久眼壓即高了起來。而在本院審慎評估之後,在全身麻醉之下,病人接受了第三次手術,而在醫師小心翼翼地手術後,病人目前則維持在12毫米汞柱,雖然無法確定正常的眼壓能持續多久,但是病人與家屬卻是滿心歡喜。目前的他,不需要點任何降眼壓藥物,而仍在門診持續地追蹤中。

史德奇氏病,又稱「腦三叉神經血管瘤病」,是一種先天的非遺傳性疾病。其特色為先天性的臉部胎斑及神經病變,其發生率約為五萬分之一。病人在生下來之後即在前額及眼皮上發現有血管紅色母斑;青光眼是第二大的後遺症(第一大後遺症為癲癇),其發生率約在30至71%,結膜及上鞏膜血管瘤占69%,另外脈絡膜的血管瘤則占40%。脈絡膜血管瘤亦可引發其他續發性的病變,包括:網膜黑色素上皮細胞退化、纖維化變性、囊狀網膜退化、視網膜剝離,網膜血管異常,虹彩異色、視神經盤缺損以及白內障。

青光眼與血管紅色母斑同側,對側眼亦可發生,但通常側眼病症會比較輕微。青光眼的發生可在出生即發現或後來才發展出來,亦即,青光眼可發生在任何年紀。其原因可能主要是前房隅角組織發育不正常或房水排水孔被不正常的血管組織或結締組織所取代,使得房水無法適當排除而眼壓升高。這兩種原因通常被解釋為早期青光眼的發生原因。較晚期發生的青光眼則是因為上鞏膜靜脈壓上升,而導致續發性青光眼。另外有人提出睫狀體細胞過度分泌房水。病人的患側眼通常會顯示出牛眼(眼睛與周邊組織突出)。61%的青光眼可在一歲前發現,另外的高峰則在5到9歲被發現。由於高眼壓不易控制,所以常導致病人視野缺損及視力下降,甚至視神經萎縮。

治療青光眼的方法,主要仍著重在藥物治療,如果療效不佳,才考慮手術。而手術的方法主要仍採取小樑切除術合併抗癌藥物,若小樑切除術失敗則考慮植入引流閥,以期使眼壓能較長期的控制在安全範圍。整體而言,由於先天性的血管瘤增生,使得青光眼的治療仍無法達到令人滿意的結果。然而,對於這樣子的病人,在早期醫師就應該注意病人的眼壓狀況,以期早期治療來減少視神經的惡化。

資料維護人:一般眼科 江佩樺
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