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更新日期:2022-08-11
心臟血管內科

衛教資訊

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標  題
主動脈剝離
作  者
謝慕揚
張貼日期
2021-10-19
張貼單位
心臟血管內科
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主動脈剝離.odt。檔案大小:42.51 KB,下載次數:16。
內  容

主動脈剝離
主動脈是身體最大的動脈,主要將心臟的血液送至全身,包含頭、上肢、腹腔、胸腔及下肢。主動脈大約比水管粗一些,它會以彎曲角度往上從心臟向下延伸至全身。主動脈有三種重要分界點(如圖),胸腔:升主動脈、降主動脈,腹腔:腹主動脈。而主動脈壁分三層:由內到外分別為內層(intima),中層(media),外層(adventitia)。這三層是由結締組織及彈性組織組成,故主動脈是最有彈力的血管,將血流送至全身。故若主動脈壁異常可能導致主動脈變粗大形成血管瘤(aneurysm),或內壁撕裂形成剝離(dissection)。

什麼是主動脈剝離
當主動脈內壁有撕裂時,而正常組織血流無法流至真腔(true lumen),反而送至假腔(false lumen)時,會影響遠端組織灌流(如圖二),若往上可引起腦中風、往下影響腎臟,可以引起急性腎衰竭等。故血流流至假腔擴大,導致真腔壓扁而產生,遠端供血的血流量下降,引起血管衰竭或重要器官衰竭之影響。主動脈剝離會讓主動脈壁削弱,導致破裂而死亡,或是造成血管瘤,如氣球般膨脹而導致破裂。主動脈剝離是罕見的,但是具有高死亡率。若不治療可能24-48小時內死亡。
主動脈剝離經過研究,在下面族群是有較高的發生率(高危險群):高血壓、家族遺傳性基因、動脈粥狀硬化、使用古柯鹼(因引起高血壓)和,以及創傷。依據數據顯示,平均年齡約60歲,2/3發生於男性,但若是遺傳性基因也可能發生於20-30歲。
在史丹佛(Stanford classification)分類中,主動脈剝離侵犯於升主動脈到降主動脈或升主動脈到腹主動脈都歸類為Type A,若主動脈剝離只侵犯於胸腔的降主動脈或腹主動脈就為Type B,所以處理方式大多取決於發生位置而有所不同。


主動脈剝離的症狀
主動脈剝離症狀大多為突發性劇烈胸痛、背部或腹部疼痛,疼痛的分佈會因為撕裂的部位而有不同。如第一小時撕裂胸部,第二小時撕裂背部,第三個小時撕裂腹部,可能就代表剝離從升主動脈撕裂至降主動脈及腹主動脈。其餘症狀如呼吸喘、手腳疼痛無力或昏迷等都有可能發生,主動脈剝離若從升主動脈撕裂至頸部動脈就會影響腦部血流而引發暈倒情形。主動脈剝離會影響心臟血流,影響主動脈根(是升主動脈的一部分),也可能導致心肌梗塞。因主動脈根裂開影響冠狀動脈血流,導致心肌梗塞是可能發生的。以本院為例,每年約有1-2例的主動脈剝離是以心肌梗塞表現。主動脈剝離若撕裂至內頸動脈或椎動脈則會以中風表現。故醫師必須要將主動脈剝離列入常見鑑別診斷。

主動脈剝離如何診斷
會測量雙上肢、下肢血壓、觸診脈搏強弱、聽診心音有無舒張期心雜音(若升主動脈有撕裂時,會引起主動脈瓣膜逆流)、心電圖(看有無併發症如心肌梗塞)、胸部X光(主動脈變大、縱膈腔變寬等)。最重要的影像學檢查為:電腦斷層(腎功能佳優先,一定用顯影劑)、經食道超音波(腎功能差優先)、核磁共振(不優先選是因花時間)。

主動脈剝離治療
當被診斷為主動脈剝離時,第一步治療先以降血壓為主,不讓血管撕裂惡化剝離。藥物治療主要以乙型交感神經阻斷劑為主如(Trandate,Betaloc Zok,Inderal,Dilatrend、Concor),若無法使用乙型交感神經阻斷藥物治療,如慢性阻塞性肺病、氣喘等病患,可使用鈣離子阻斷劑(如Herbesser、Isoptin),另外疼痛可能增加病患高血壓,故嗎啡使用是必要的。若血壓仍無法控制則可使用ACEI或ARB類藥物控制。

日常生活及併發症
在頭兩年內容易發生血管瘤或再次發生剝離併發症,且這些併發症是無症狀的,約接近1/3的人可能會再次手術。所以必須密切追蹤觀察,三個月內六個月至滿兩年使用超音波或電腦斷層追蹤,若要追蹤超過兩年以上均建議每年追蹤電腦斷層一次。發生主動脈剝離後,大部分患者需靠藥物來控制血壓,確保主動脈壁的壓力為最小避免再次剝離,如:βblocker、angiotensin-converting enzyme inhibitors(ACEI)、angiotensin receptor blockers(ARB)、calcium channel blockers(CCB)類等藥物。患者生活習慣模式必須改變,以減少併發症的風險,如劇烈運動、提重物、柔道或跆拳道及籃球等肢體碰撞運動均不可再作。而正常日常活動,如洗衣、煮飯、開車駕駛、爬樓梯等是無限制的,輕度運動如:有氧運動也是可以被接受的。而職業上的變化盡量由體力工作更改為辦公室工作。這些建議需由心臟科醫師及主要照顧醫師與病患共同討論。

家族基因遺傳
主動脈剝離目前與多個基因有關,約佔20%的人有不明原因無法解釋發生主動脈剝離或主動脈瘤在不可預期於一等親內發生。所以一等親內家人是有必要篩檢的。這些基因遺傳與主動脈壁的強度有關的,而在馬凡氏症候群(Marfan syndrome),埃勒斯-丹洛斯症候群(Vascular Ehlers-Danlos syndrome),L-D症候群(Loeys-Dietz aneurysm syndrome),家族性胸主動脈瘤或夾層(Familial thoracic aortic aneurysm/dissection)等(如表一),均為染色體顯性遺傳條件,而具有相同遺傳病症的小孩及成人受影響機率約有50%。若是二辦主動脈瓣膜疾病家族影響機率約有10%。故患者有主動脈剝離或主動脈瘤病史,建議第一等親內應篩檢檢查,如:胸超或電腦斷層(自費),若基因上有問題可於台大總院基因醫學部基因檢測。

與主動脈剝離相關的基因
馬凡氏症候群(Marfan syndrome) 俗稱蜘蛛人症,是一種稱為Fibrillin-1基因突變所致,它負責製造細胞外基質中的纖維蛋白質,形成結締組織,所以突變後會造成人體骨骼系統、心血管系統及視力方面異常。如長骨不合比例的生長過長(如前臂或大腿)、胸廓形狀異常(雞胸或漏斗胸),心臟方面為瓣膜影響最大,使房室辦增厚、脫垂,造成血液逆流。眼部為晶狀體脫位、扁平的角膜、虹膜及睫狀肌發育不全。(衛生福利部國民健康署遺傳疾病諮詢)
二瓣主動脈瓣(Bicuspid aortic valve) 患者二瓣主動脈瓣常有擴大升主動脈的情形,是主動脈剝離中最危險的。(故風險是一般人5-10倍))
埃勒斯-丹洛斯症候群(Vascular Ehlers-Danlos syndrome) 稱先天性結締組織異常症候群的患者,主要是COL3A1基因突變,許多患者還具有超彈性皮膚,皮膚薄細到可以看見皮下血管,在骨頭突起處會產生疤痕與色素沉澱,也很容易瘀傷,且傷口癒合緩慢。
L-D症候群(Loeys-Dietz aneurysm syndrome) 是一種最近發現的自體顯性遺傳症候群,由於TGFBR1或TFGBR2突變導致動脈彎曲。主要症狀:眼距過寬、唇顎裂或懸壅垂分岔。(衛生福利部國民健康署遺傳疾病諮詢)
家族性胸主動脈瘤或剝離(Familial thoracic aortic aneurysm/dissection) 目前多種條件發生在家族性主動脈瘤或夾層,在各種基因包括TGFBR1 and TGFBR2,FBN1,MYH11,and ACTA 2突變有關


參考資料:
Circulation.2008; 118: e507-e510
doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.108.799908
Cardiology Patient Page,Derek Juang,Alan C.Braverman,Kim Eagle.

圖片說明
主動脈剝離 主動脈剝離
資料維護人:心臟血管內科 邱婉甄
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