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小兒部

衛教資訊

衛教資訊內容
標  題
淺談小兒腎病症候群
作  者
蔡宜蓉
張貼日期
2021-10-19
張貼單位
小兒部
內  容

腎病症候群為常見的小兒慢性腎臟病,常見於2到6歲的兒童。簡單來說,腎病症候群是指腎臟功能不佳所引起蛋白由小便中流失,以致引起一系列的症狀,包括水腫(多在眼皮四周、陰囊以及下肢)、體重增加、高膽固醇血症(>200 mg/dL)以及白蛋白低下(<2.5 g/dL)。一般而言,腎病症候群的發生率為4-5/10,000,而男生的比例較高(約2:1),目前被認為常見於具有家族過敏史的兒童身上。


腎病症候群的成因很多,目前大部分的原因仍未知,如腎臟本身的疾病(如腎絲球腎炎、膜性腎病變)、系統性疾病(如紅斑性狼瘡、過敏性紫斑症)、家族性的過敏史等等,為目前常見的成因。而在病理變化上面,則有85%為微小型變化(minimal change),其他則為mesangial proliferation(5%)和focal segmental glomerulosclerosis(10%)。


腎病症候群最常見的症狀為水腫,約95到99%的兒童會有此症狀。水腫的情形如前面所提,多位於眼皮四周、陰囊及下肢,一般早上起床時以眼皮腫來表現,而到下午就會有下肢水腫的情形,較大小朋友可能會覺得四肢有繃緊的感覺,大部分多以體重的增加來表現,但是若不注意,甚至會引起嚴重的胸腔積水,以致影響到呼吸的功能,或者因為白蛋白低下所引起腹水可能造成的自發性細菌腹膜炎(spontaneous bacterial peritonitis),此時即有可能造成生命危險。此外,食慾減低、容易疲倦、嗜睡,可能是因為尿蛋白大量流失,以致血中蛋白不足的情形所造成。而血中膽固醇的升高,則是因體內蛋白大量流失,刺激肝臟大量製造蛋白,以應付過度流失的現象,可稱是一種代償作用。不過肝臟除了大量製造各種蛋白也會大量合成膽固醇,膽固醇可達到正常的數倍以上。一旦病情得到控制,膽固醇也隨之恢復正常,因此不需要藥物的控制。特別注意的是,較嚴重的情形如感染,病童可能表現出發燒甚至敗血性休克,而大部分的感染是由於腹水的產生所造成的腹膜炎。另外還有血栓形成,由於白蛋白低下,使身體的水分多移至血管以外的地方,導致血管中的水分減少,進一步活化凝血功能,因而形成血栓,因此可能導致病童的上下肢的水腫以及疼痛。


詳細的病史詢問以及理學檢查很重要,在診斷上面,主要是以尿液檢查為主,試紙的檢查尿蛋白達3+到4+,而尿液蛋白流失高達40 mg/m2/hr,約有20%的病童會有微量血尿的情形。腎功能大多正常,血清中的白蛋白由於流失的關係,多呈現白蛋白低下的現象(<2.5 g/dL),而C3和C4多為正常。


治療上大致可分兩大類:一是支持性療法;二是藥物治療。支持性療法包括飲食方面,要控制鹽分以防止水腫和高血壓,而蛋白質適量即可,不需刻意提高。但若極度缺乏白蛋白或極度水腫,則可以考慮給予白蛋白注射並小心配合利尿劑的使用。皮膚之照顧,感染之預防,及適度的運動也是必要的,活動上面不需特別限制。藥物治療方面,類固醇仍是腎病症候群主要之治療藥物,但是若腎病症候群若對類固醇反應不佳時,可進一步考慮加上免疫抑制劑或抗排斥藥物,可改善病患之緩解率和對類固醇的敏感性,進一步控制病情,是屬於第二、三線用藥。至於何時做腎臟切片的檢查,是值得被注意的,一般而言,在1到8歲發病的兒童,多為對類固醇有反應(steroid-responsive),因此不需要做腎臟切片,但是,若出現嚴重的血尿、高血壓、補體低下、腎臟衰竭或是反覆復發型(steroid-dependent)或是對類固醇不反應型(steroid-resistant)的腎病症候群,則須考慮進行腎臟切片的檢查。


預後方面,大多數的腎病症候群屬微小變化型,對類固醇的治療大多可以達到緩解,預後良好,即使是反覆復發者(frequent relapse)亦多隨著年紀的增加而漸漸減少再發的次數而痊癒。一般而言,若是第一次發病後的6個月內沒有復發的情形,之後要再復發的機會較低,也不會造成腎臟衰竭的情形。不過,若為steroid-resistant nephrotic syndrome,如FSGS,則可能引起腎臟衰竭甚至到末期腎病變。因此正確的診斷和治療觀念,並配合醫師的指示正確使用藥物,對腎病症候群的治療是非常重要的。

資料維護人:小兒部 盧依淳 傅俊閔
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